BSE是一种进行性致命的牛的神经系统疾病，被认为是由非传统的传染性药物异常的朊病毒蛋白引起的。BSE属于一种被称为传染性海绵状脑病（TSEs）的疾病家族，其中包括绵羊和山羊中的瘙痒病，鹿，麋鹿和麋鹿的慢性消耗性疾病，以及人类，经典和变异型克雅氏病（CJD）等综合征。朊病毒剂对酶分解和大多数消毒处理具有抗性。牛的临床症状包括行为变化，协调问题，体重减轻和牛奶生产减少。 
      不传染性的疯牛病有两种形式：古典和非典型。传统的疯牛病的潜伏期从感染时期开始，被认为在生命的早期发生， 直至临床体征的发病平均为3〜6年。传统的疯牛病感染的主要来源是被感染性朊病毒药物污染，如含有衍生自被感染牛的蛋白质的肉骨粉。食品和药物管理局（FDA）的规定自1997年以来禁止将哺乳动物蛋白质包含在牛和其他反刍动物的饲料中，并且还禁止所有动物饲料中的高风险组织材料。
     非典型BSE发生在较老的牛中，通常为8  年龄或更大，并不似乎与污染的饲料相关联。像人类中经典或零星的CJD一样，似乎很少和自发地出现。1986年首先在英国诊断出疯牛病，在全世界绝大多数病例中。然而，许多其他国家也发现了这种疾病，其中包括2003年至2012年在美国的4例。在美国的四起案件中，首例是加拿大进口的古典疯牛病。其余的都是非典型的疯牛病。疯牛病引起公众健康关注，因为人类中变异体CJD的发生与来自BSE感染牛的食物含有食物的消费有关。疯牛病也为美国牛肉行业的国际贸易造成了重大损失。世界动物卫生组织（OIE）根据该国的疾病历史，其饲料禁令的实施和执行情况及其BSE监测，为每个国家分配BSE的风险状况。2013年，美国疯牛病的状况升至可忽略的风险，达到最高水平。2015年，世界动物卫生组织确定，非典型性疯牛病在所有牛种群中都以低发率自发发生，并将被排除在疯牛病风险之外。